不明原因发烧、咳嗽伴咯血，想不到病因竟然是…… -

病例

患者，32岁，男性，因不明原因发热、咳嗽、咯血和体重减轻而就诊。2个月前，患者开始出现上述症状，曾就诊他院接受治疗，但无任何改善。患者接受CT扫描显示右胸膜下结节。

入院时，患者出现恶病质。血压为110/70 mmHg，脉搏和呼吸频率分别为112 / 分和22 /分，口腔温度为38.3℃。听诊可闻及双肺基部爆裂音及湿性啰音。双腿皮肤结节性病变。

红细胞沉降率（ESR）为125mm/h和D二聚体是2577 μg/L。其他血液学、生物化学和血清学检查ANA和ANCA均在正常范围内。

胸部影像学检查发现双侧弥漫性多发肺结节，左肺舌段实变和胸腔积液（图1）。对左肺舌段病变行肺开放活检，可见出血区域，组织血栓和血管增生灶。医生怀疑白塞病累及肺，并对其进行更多的临床评估。

在风湿病咨询中，既往病史显示患者曾患有复发性口腔和生殖器溃疡。此外，他的双腿上有红色的小结节疼痛，提示结节性红斑（EN）。患者没有使用任何药物治疗上述症状。此外，在插入静脉套管和静脉穿刺的48小时内，在穿刺部位出现脓疱性病变(针刺试验阳性)（图2）。基于这些发现，对白塞氏病进行了临床诊断。开始三天的1000 mg静脉内脉冲甲基强的松龙，并获得部分缓解。

图1

图2

>>>>

讨论

白塞病(BD)是一种以血管炎为特征的多系统疾病，最早见于1937年。通常累及眼睛、皮肤、关节、口腔、血管和中枢神经系统，但心脏、肺、肾、生殖系统受累较罕见。病理病变包括广泛性血管炎，影响各种大小的动脉和静脉。

表1 BD诊断标准

肺受累发病率高达8%，最常见的是多发性肺动脉瘤（PAA）。男性是PAA的危险因素，这是BD死亡的原因之一。虽然下肢深静脉血栓形成常伴有肺动脉瘤，但肺血栓栓塞在BD病中非常罕见。BD患者肺部的病理学表现为淋巴细胞坏死性血管炎，累及所有大小的肺动脉、静脉和间隔毛细血管。

BD病的肺部表现包括咯血、呼吸困难、咳嗽、痰、胸痛和疲劳。这些症状在微血管疾病、宏观血管疾病和非血管性肺疾病中相似，除了大咯血（仅见于PAA患者）。常规胸片是最初评估肺部受累最常见的诊断方法。高分辨率CT可用于显示PAA、梗死和肺动脉血栓引起的实质性病变。螺旋CT血管造影是评价BD肺疾病的最佳影像学工具。活检或手术标本的组织学检查可能有助于确定受BD病影响的结构的病理特征。

肺血管炎的鉴别是很重要的，因为尽管微观和宏观肺部疾病的临床症状和体征相似，但治疗和预后可能不同。另一个可能影响治疗的因素是宏观肺血管疾病的类型，即PAA和/或肺动脉血栓。

本文报告了一例罕见但危及生命的BD病例，早期诊断和适当的治疗可以防止BD的死亡发生。

参考文献：

[1]Hatemi G , Christensen R , Bang D , et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of Beh et's syndrome[J]. Annals of the Rheumatic Diseases, 2018, 77(6):annrheumdis-2018-213225.

[2]Malekmohammad M, Emamifar A. Pulmonary Nodules as an Initial Manifestation of Beh et's Disease. Case Rep Rheumatol. 2014;2014:869817. doi:10.1155/2014/869817

爱影视电影网-全网视频免VIP观看