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原发性醛固酮增多症
治疗专家共识更新
一
引言
二
原醛症概况
1
定义(无更新)
2
患病率(新增)
3
病因分类(修改)
在家族性醛固酮增多症中,2020版新增了家族性醛固酮增多症Ⅳ型,并列出了基因突变的类型。
三
原醛症筛查
1
筛查对象(修改)
2
筛查方法
表3中相对于2016版,2020版删除了“其他因素”中的“假性醛固酮减少”。
四
原醛症确诊
五
原醛症分型
1
肾上腺计算机断层扫描(CT)
2
双侧AVS(新增)
六
基因分型在原醛症中的应用
1
FH
2
散发型醛固酮瘤基因检测
七
原醛症治疗
表8中2020版“双侧原醛症”在2016版为:“双侧肾上腺病变(特醛症)”
1
手术治疗
推荐:确诊醛固酮瘤或PAH患者行腹腔镜下单侧肾上腺切除术,如果患者存在手术禁忌证或不愿手术,推荐使用醛固酮受体拮抗剂治疗(1|●●●○)。
1.腹腔镜下单侧肾上腺切除:(无更新)
目前腹腔镜手术已广泛用于原醛症治疗,与传统开放手术相比,其具有手术时间短、创伤小、术后恢复时间快,手术并发症少等特点。确诊为醛固酮瘤或PAH的患者,选择单侧肾上腺全切术或是行保留部分肾上腺组织的肾上腺切除术尚存在争议,肾上腺切除术包括肾上腺肿瘤切除术、肾上腺肿瘤切除+肾上腺部分切除术。原醛症患者病侧肾上腺往往存在多发性病灶,而单纯肿瘤切除可能存在遗留肿瘤部分包膜,导致术后复发,若在手术过程中高度怀疑多发性醛固酮瘤或伴有结节样增生可能,应尽量行患侧肾上腺全切除术。
2
药物治疗
编辑:周晨晨
供图:李宁 邱健
文案:李宁 邱健
指导老师:董一飞
知识指导:董一飞
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